Wiskott-Aldrich syndrome 환아의 치과치료에 관한 임상적 연구
DENTAL TREATMENT IN A CHILD WITH WISKOTT-ALDRICH SYNDROME : A CASE REPORT
소속 상세정보
양철희/Cheol Hee Yang
안수현/노용관/김재곤/백병주/Soo Hyeon An/Yong Kwan Rho/Jae Gon Kim/Byeong Ju Baik
KMID : 0358919970240010293
Abstract
서론
Wiskott-Aldrich 증후군은 1937년 독일의 소아과의사 Alfred Wiskott가 처음으로 소개하
였고, 미국 소아과의사 Aldrich에 의하여 임상증상이 보고된 질환으로서, 혈소판 감소증, 반
복되는 감염, 만성 습진을 임상적 특징으로 하는 성염색체 열성의 면역결핍 질환으로 단백
질 항원에는 정상적인 항체 반응을 보이나, 다당류항원에는 비정상적인 항체 반응을 가지는
질환이다. 발생 빈도는 100만명당 4명 정도이며, 이환자의 약 70%는 3년 2개월이내에 사망
하고, 드물게는 10대 후반, 20대 초반까지 생존하는데, 영아기에서는 감염과 출혈, 청년기에
서는 악성 종양으로 사망하는 경우가 많으며, 림프종이 생길 가능성이 정상인에 비해 100배
정도 높은 것으로 보고되고 있다.
혈액학적 검사시 혈소판 수와 크기의 감소, 혈중 IgA와 IgE 증가 및 IgM의 감소, 다당류
항원에 대한 항체형성의 결함, 동종 혈구응집소의 부재, 면역 글로블린의 과이화작용, 일시
적인 이상단백혈증, 정상적인 골수 흡인소견 등을 나타내고, 혈소판에 대한 항체는 보여지지
않는다.
#초록#
Wiskott-Aldrich syndrome is a rare, hereditary disease occurring in males and was
first described in 1937. It is characterized by cutaneous eczema, thrombocytopenic
purpura and an increased susceptibility to infection due to an immunologic defect.
Patients with Wiskott-Aldrich syndrome have a poor antibody response to
polysaccharide antigens, low levels of IgM and high levels of IgA and IgE in serum.
Oral manifestations of Wiskott-Aldrich syndrome was observed a spontaneous gingival
bleeding, palatal petechiae, ulcer and gingival hyperplasia.
We report on dental treatment of a 5 years old boy with severe spontaneous gingival
bleeding and ulcer suffered from Wiskott-Aldrich syndrome. Prophylactic antibiotics to
prevent infection and all potential measure including platelet concentrate therapy to
prevent postoperative bleeding should be undertaken. Good oral hygiene should be
maintained from prevention of infection by oral normal flora.
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